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一例系統(tǒng)性硬化癥合并雷諾現(xiàn)象致肢體皮膚變硬患者的護理
案例回顧
患者卿某，女，71歲，因“氣促乏力3年，吞咽困難1年，加重伴咳嗽、咳痰4月”入院?；颊咦栽V3年前無誘因出現(xiàn)氣促、乏力，伴全身皮膚萎縮變硬，尤以面部及雙手皮膚。
既往史：30余年前出現(xiàn)雙手雷諾現(xiàn)象，5年前出現(xiàn)雙手指端皮膚變硬，指尖皮膚潰瘍、脫落，面部皮膚變硬，鼻尖透亮，并出現(xiàn)面部雙側臉頰皮疹。
護理查體：體溫36. 7°C，脈搏88次/分，呼吸22次/分，血壓128/68mmHg，身高155cm，體重24kg，BMI 9. 99kg/m2。發(fā)育不良，營養(yǎng)差，慢性病容，全身皮膚萎縮硬化，雙手皮膚萎縮硬化，雙手指尖指甲凹陷性瘢痕。
詳細詢問患者病史，患者自訴38歲出現(xiàn)雙手雷諾現(xiàn)象，近3年出現(xiàn)雙手指尖變硬，食納差，吞咽困難，牙齒脫落，伴眼干、口干、口苦現(xiàn)象，結締組織疾病多個抗體陽性，抗核抗體3200+，核顆粒型。
經風濕免疫科會診及輔助檢查，考慮患者早期為混合結締組織病，逐漸進展為系統(tǒng)性硬化癥。
01 何為系統(tǒng)性硬化癥？
系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種少見病、難治病，它是以皮膚、內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的全身結締組織病。該病的發(fā)生存在著種族和地域的差異。有研究學者表明其發(fā)病機制可與遺傳、感染有關。
02 臨床表現(xiàn)
1.皮膚表現(xiàn)
皮膚改變是本病的特征性改變。皮膚病變分為三期：
（1）水腫期
受累部位皮膚腫脹增厚，張力升高，伴非凹陷性水腫，并可有紅斑，形成早期典型臘腸樣手指特征。
（2）硬化期
皮膚出現(xiàn)硬化，皮堅實厚亮。在疾病更晚期，這些部位變得緊繃，肘、膝關節(jié)攣縮，出現(xiàn)面具臉。
（3）萎縮期
皮膚萎縮可延及皮下組織和肌肉，甚至皮膚直接貼于骨面。皮損處出汗減少，皮膚干燥。甲可增寬，表面有紋，易碎或變薄、脫落。
可見下圖：
圖1 系統(tǒng)性硬化癥患者手部皮膚表現(xiàn)
2.雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象是指患者在受到外界低溫或情緒壓力刺激時，誘發(fā)的肢端供血小動脈痙攣狹窄，從而出現(xiàn)肢體末端缺血，表現(xiàn)為患者身體末端部位，如手指、腳趾相繼出現(xiàn)變白、變紫、潮紅等，可以伴隨局部疼痛、麻木、發(fā)冷、灼熱感等，可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘。
該癥狀在溫暖或情緒平復后可以恢復正常。它是系統(tǒng)性硬化癥患者的臨床表現(xiàn)，也有研究表明雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病前的先兆。
圖2 雷諾現(xiàn)象
3.肌肉骨骼表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為包括關節(jié)痛、炎性多關節(jié)炎（類風濕關節(jié)炎樣）、皮下鈣質沉著及關節(jié)攣縮等。
4.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
肺部受累是導致SSc患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多、增粗現(xiàn)象，有彌漫性間質纖維化傾向，終導致肺換氣功能障礙。早期表現(xiàn)為勞累時進行性呼吸困難、咳嗽咳痰、胸悶、氣短，活動耐量減低。
5.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
反酸、燒心、胸骨后燒灼感是系統(tǒng)性硬化癥中常見的癥狀?；颊哌€可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病，引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養(yǎng)不良。
03 藥物調節(jié)
1.糖皮質激素
患者可使用糖皮質激素藥物調節(jié)，可減輕早期或急性期的皮膚水腫，但不能阻止皮膚纖維化，使用時可能會突然出現(xiàn)急進性高血壓，因此，用藥期間應及時監(jiān)測24h血壓和腎功能。
2.免疫抑制劑
主要用于合并臟器受累者。包括環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌吟、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等。與糖皮質激素合用可提高療和減少糖皮質激素用量。
3.血管緊張素轉換酶抑制劑
系統(tǒng)性硬化癥腎危象盡早使用血管緊張素轉換酶抑制劑調節(jié)。
4.鈣通道阻滯劑
是調節(jié)雷諾現(xiàn)象的一線藥物，已患雷諾現(xiàn)象者可考慮使用硝苯地平緩釋片、非洛地平、地爾硫卓、維拉帕米等。
5.質子泵抑制劑
調節(jié)相關的胃食管反流、預防食管潰瘍及狹窄發(fā)生，防止胃腸道淤血引起消化道癥狀。
04 護理措施
1.呼吸道護理
為患者進行抗感染、止咳化痰處理，如霧化吸入，避免因黏稠痰塊導致窒息；可為患者拍背、吸痰等，注意觀察患者呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度。呼吸嚴重異常時做好氣管切開的準備工作，定期監(jiān)測肺功能，隨時記錄，為臨床診斷的調節(jié)提供依據(jù)。
2.飲食護理
指導患者少量多餐，進食時頭高腳低傾斜位，以減少胃-食管反流，必要時遵醫(yī)囑使用抗反流藥物。
飲食以易消化、低鹽、高蛋白、高維生素流質或半流質食物為主，多食新鮮水果、蔬菜，忌酒、辛辣及刺激性食物。
吞咽嚴重困難者給予留置鼻飼和（或）靜脈營養(yǎng)，以基本能量供應。囑患者避免進食過飽。
3.靜脈輸液的護理
由于雷諾現(xiàn)象支配周圍血管的交感神經功能紊亂引起肢端血管陣發(fā)性痙攣，導致局部缺血，極易造成穿刺失敗。因此，靜脈穿刺時應采取以下措施：
（1）穿刺前先熱敷穿刺部位，促進局部血液循環(huán)，使靜脈血管擴張；
（2）盡量選用細針頭，增大進針角度，針頭與皮膚之間約呈50°角，減少針頭與皮膚接觸面，針頭快速穿過皮膚后再減小角度進入血管；
（3）靜脈輸注免疫抑制劑環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤時，應使用靜脈留置套管針，以預防高濃度藥物外滲，輸液速度應慢，不超過30滴/min。加強巡視，以便及時發(fā)現(xiàn)患者的不良反應，及時記錄并給予處理。
4.皮膚護理
應注意患者個人衛(wèi)生，囑患者洗浴溫度適宜，皮膚干燥瘙癢者浴后用滋潤皮膚的溫和潤滑劑止癢（如維生素B6軟膏、3%水楊酸軟膏），以防止皮膚破損。
有雷諾現(xiàn)象者手足用棉手套、厚襪子保護，戴帽子，穿寬松棉質衣服，以防因受涼刺激而引起放射性應。
定時協(xié)助臥床患者每2h翻身，防止皮膚受壓，如發(fā)現(xiàn)潰爛、感染需及時調節(jié)。
5.心理護理
由于該病是一種慢性疾病，調節(jié)時間長、顯慢，使患者經濟、精神上消耗極大?；疾『髮е律爻林⑷黻P節(jié)肌肉病變以及進行性皮膚硬化，給患者生活帶來極大不便，患者容易產生焦慮甚至悲觀厭世情緒。
因此，要做好及時有的心理護理，使患者正確認識疾病，掌握相關護理知識（如發(fā)放健康宣教單、舉行疾病康復活動），促使患者保持積極、樂觀的生活態(tài)度，以樹立長期調節(jié)的信心。
6.健康宣教護理
指導患者注意休息，充足的睡眠，避免勞累和精神緊張；隨時調整自我心態(tài)；避免寒冷刺激；保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染；嚴格遵醫(yī)囑用藥及堅持服藥；增加肢體活動度，鼓勵患者積極進行肢體功能鍛煉，定期復診。
參考文獻：
[1]康雪琴,李曉蘭,劉秋玉,等.系統(tǒng)性硬化癥患者靜脈留置針的隱患護理分析[J].中國預防醫(yī)學雜志,2018,19(9): 704-706.
[2]陳娟,雷玲.系統(tǒng)性硬化病流行病學研究進展[J].中華風濕病學雜志,2019,23(4):276-279.
作者簡介
文章作者：周浚
作者單位：永州市中心醫(yī)院
本文終解釋權歸作者所有
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